Dicionário de Síndromes

Descrita inicialmente em 1954 e confimada em 1966, A Síndrome de Tolosa-Hunt ou Oftalmoplegia Dolorosa é uma doença sem causa conhecida, causada por uma inflamação no seio cavernoso (região vascular do centro do cérebro), ou próximo a ele (fissura orbital superior).

Causa episódios de dor intensa no fundo e em volta do olho, provocando também tuvação visual, paralisia do globo ocular (afetando o III, IV e VI pares cranianos) e dor ou , mais comumente, dormência na face e regiões da cabeça.

É uma doença rara em todo mundo, mais rara ainda antes dos 20 anos de idade. Atinge igualmente homens e mulhes. Pode desaparecer espontameamente em até 60% dos casos. E por pior que seja a dor não leva à morte.


QUADRO CLÍNICO

• A dor é de aparecimento agudo, repentino. É constante, irritante.
  
• É uma dor sentida atrás e/ou em volta do olho.
• Há paralisia ocular geralmente depois do início da dor (levando a visão dupla). Rararamente, pode surgir a paralisia ocular antes da dor: minutos, horas, ou dias antes.
• Pode haver perda visual também, caso a inflamção também atinda o nervo óptico.
• Pode haver parestesias na face e cabeça, caso a inflamação atinja o nervo trigêmio.
• Geralmente os sintomas são unilaterais, mas dependendo da magnitude da inflamação, podem ser bilaterais.
• Dependendo do nível de inflamação outros sintomas que pode estar presentes ainda: ptose palpebral, vertigem, exoftalmia (olhos saltados das órbitas), artralgia, fadiga crônica, febre.

CRITÉRIOS DA INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY PARA TOLOSA-HUNT

• Episódios de dor orbital unilateral durante 8 semanas, sem tratamento.
• Paralisia associada do III, IV e VI pares cranianos que deve coincidir com o surgimento do sintoma anterior ou segui-lo por até 2 semanas.
• Dor aliviada dentro de até 48h após início de terapia antinflamatória com esteróides.
• Exlusão de outras doenças por neuroimagem e (não obrigatória) angiografia.
  

DIAGNÓSTCO DIFERENCIAL

É fundamental realizar o diagnóstico diferencial com outras doenças, tanto enxaquecas, quanto infecciosas, vez que, não sintomas exclusivos de Tolosa-Hunt (patognomônicos). E, mesmo o melhor exame para o caso, a Ressonância Magnética de crânio pode não mostrar hipersinal em T1 no seio cavernoso, sugerindo reação inflamatória.

Os principais diagnósticos diferenciais a srem considerados são:

• Neuropatia diabética: que também compromete o nervo oculomotor.
• Tromboflebite do seio cavernoso: também de instalação aguda, mas relacionada a quadros infecciosos sistêmicos ou focais (sinusites, mastoidites, etc). Os pacientes geralmente também apresentam febre alta, toxemia.
• Enxaqueca Oftalmoplégica: que apesar do nome não se inclui mais entre as enxaquecas. Também é rara, recorrente, unilateral, com localização periorbitária, provoca paralisia transitória ou persistente dos nervos oculares. Entretanto, à Ressonância Magnética com contraste o hipersinal aparece ao longo do nervo e não no seio cavernoso, vez que na Enxaqueca Oftalmoplégica o que existe é uma desmielinização nervosa, por isto esta patologia foi retirada do rol das doenças paroxísticas benignas, pois se trata de uma doença degenerativa.
  

TRATAMENTO

Realizado com corticosteróides, para reduzir a inflamação na região afetada. Levando ao desaparecimento dos sintomas.


BIBLIOGRAFIA

1. Tolosa-Hunt Syndrome 1
   
2. Tolosa-Hunt Syndrome 2
3. MONZILLO, P. H. . Tolosa-Hunt syndrome: analysis of six cases. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 63, p. 648-651, 2005